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肝胆外科成功治疗肝脏HHHT合并SSCH患者

来源: 信息中心  时间: 2011-10-24     [ ] [ 打印 ] [ 关闭 ] [ 收藏 ]

     日前,肝胆外科诊治1例肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症HHHT合并脾脏梭形细胞血管内皮瘤(SSCH)患者行肝总动脉、肝右动脉、胃十二指肠动脉缩扎,肝左动脉结扎,并将脾脏完整切除。术后患者恢复顺利,现已康复出院。

患者,女,45岁,因“左上腹隐痛不适2月”于20111月入院。在我院行CT提示“肝、脾多发密度增高影,考虑毛细血管扩张;脾大,脾内多发低密度影,考虑梗塞;肝脏多发小囊肿,肾囊肿”。CTA示肝动脉、胃十二指肠动脉、脾动脉明显迂曲扩张,肝内毛细血管扩张,肝动静脉瘘。李兆亭、寿楠海等老专家与徐克森、牛军和陈雨信教授反复研究论证并查阅大量国内外相关文献,最终确诊该患者为罕见的肝脏HHHT合并SSCH。肝胆外科非常重视,精心设计手术,陈雨信教授带领刘毅、郭森主治医师组成医疗手术小组110行手术治疗。术中见肝脏体积质地基本正常,可见毛细血管扩张所致的肝脏表面红色血泡样隆起,肝总动脉,肝左、肝右动脉,脾动脉,胃十二指肠动脉明显迂曲扩张;脾脏质韧,体积增大,局部可见迂曲扩张的血管走行,表面见黄白色纤维素样坏死组织并伴有大网膜粘连。行肝总动脉、肝右动脉、胃十二指肠动脉缩扎,肝左动脉结扎,并将脾脏完整切除。术中完整保留了肝周韧带,尽量保护胆道供血。术中出血约100ml,零输血。术后病人恢复顺利,康复出院。术后病理提示:肝脏散在多灶性血管瘤样改变,管腔大小不一,少数呈囊性扩张。脾脏梭形血管内皮瘤,低度恶性,CD31+),CD34+),Ki67 阳性率<15%

HHHT是一种非常罕见的常染色体显性遗传病。该患者入院时心脏彩超提示已经出现轻度肺动脉高压(最大反流压差为34mmHg,肺动脉收缩压49mmHg)与轻度门静脉高压。术后复查影像学检查提示肝脏动静脉瘘情况明显好转,肝脏周围血供充分代偿。肺动脉压力也降至正常范围(最大反流压差为24mmHg,肺动脉收缩压29mmHg)。梭形细胞血管内皮瘤多发生于青年人,常位于四肢远端,原发于脾脏者非常罕见,可有复发,极少出现转移,治疗以手术切除为主。

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