返回首页   中文版ENGLISH

肝胆外科再次成功完成肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(HHHT)肝动脉结扎/缩扎手术

来源: 信息中心  时间: 2011-10-25     [ ] [ 打印 ] [ 关闭 ] [ 收藏 ]

 

本报讯  日前肝胆外科再次成功完成一例肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症HHHT手术。术后患者恢复良好,现已出院。

患者刘某,女,45岁,因“左上腹隐痛不适2月”于201101月入院。患者201010月份无明显诱因出现左上腹隐痛,在我院行CT提示“肝、脾多发密度增高影,考虑毛细血管扩张;脾大,脾内多发低密度影,考虑梗塞;肝脏多发小囊肿,肾囊肿”。发现肝动脉、胃十二指肠动脉、脾动脉迂曲扩张,肝内毛细血管扩张,肝动静脉瘘等典型表现。查阅了相关国内外文献,确诊该患者为罕见的HHHT

HHHT是一种非常罕见的常染色体显性遗传病。欧美国家多主张行肝脏移植治疗,国内仅有数例个案报道且治疗效果欠佳,几乎无可供借鉴的诊疗经验。目前文献尚未有发病率的统计数据。该病例影像学检查尤其是CTA均显示肝脏呈高灌注状态,肝动脉及其分支明显迂曲增粗,肝内存在广泛的肝动脉-肝静脉瘘以及毛细血管扩张。该病例最终确诊为HHHT。随着疾病的发展,会逐渐出现门静脉高压症,肺动脉高压,肝功能损害以及胆道系统病变。入院时该患者心脏彩超提示已经出现轻度肺动脉高压(最大反流压差为34mmHg,肺动脉收缩压49mmHg)与轻度门静脉高压。科室领导非常重视,精心设计手术,充分手术讨论、准备。向医务处汇报后,陈雨信教授带领刘毅、郭森主治医师组成医疗手术小组,于20110110行手术治疗。术中成功分离明显迂曲扩张的肝总动脉,肝左、肝右动脉,脾动脉,胃十二指肠动脉,行肝总动脉、肝右动脉、胃十二指肠动脉缩扎,肝左动脉结扎,并将梗死脾脏完整切除。术中完整保留了肝周韧带,尽量保护胆道供血。术中出血约100ml,零输血。病人恢复顺利,康复出院。术后复查影像学检查提示肝脏动静脉瘘情况明显好转,肝脏周围血供充分代偿。肝功能正常,肺动脉压力也降至正常范围(最大反流压差为24mmHg,肺动脉收缩压29mmHg。)手术达到了预期的效果,医疗团队兢兢业业、扎扎实实的工作态度得到了回报,同样也进一步取得了患者的信任和理解。

我院早在20047月就曾开展过一例HHHT的手术,是国内报导的第一例针对该病的肝动脉结扎/缩扎手术,该病人已随访6年,效果满意。2010年我科陈雨信教授以及其团队再次成功完成国内外首例HHHT的肝切除及肝动脉结扎手术。HHHT发病率极低,肝胆外科克服种种困难,确定了行之有效的手术方案并达到了较为满意的效果。我院肝胆外科已拥有目前国内最多病例资料和诊治经验,并提出了个体化治疗该病的诊疗意见。有关论文已在美国外科杂志发表,这也是目前国内最大大宗病例报道。该病的积累为今后处理HHHT提供了很好的依据,有很高的临床价值。随着诊治经验的积累,对该病的认识逐步加深和宣传,亦吸引了不同地区患者前来咨询诊治。

本篇文章共有  共1页  1 

  • 打印本页
  • 关闭本窗口