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齐鲁医院妇科联合多学科成功治疗巨大子宫动静脉瘘合并下腔静脉内平滑肌瘤病1例

时间:2021-03-31 13:51:34   浏览量:

【本站讯】3月18日上午,齐鲁医院妇科张师前教授团队联合血管外科等多个科室成功治疗一例子宫动静脉瘘合并下腔静脉内平滑肌瘤病患者。经过多学科联合严谨的术前方案讨论及各个相关辅助科室的全力支持,手术历经4个半小时顺利完成,患者术后病情稳定,恢复良好。


(MDT术前讨论)

患者宋某某,女,48岁,在1月余前因经量增多伴有气短,于当地医院就诊,初步诊断为子宫平滑肌瘤及静脉内平滑肌瘤病,超声提示多发性子宫肌瘤,右髂总静脉近端内见条索样低回声延至下腔静脉内(不排除血管内平滑肌瘤病),右髂内静脉及属支呈囊样扩张,下腔静脉腔内探及数条条索样偏强回声,不排除血栓可能,随生理搏动而飘动,上至肝后段,下至髂总静脉汇合处。因伴发头晕、胸闷、乏力症状,偶伴有腹胀、腹痛不适,强烈意愿要求手术治疗改善症状。患者为此辗转于国内其他大型医院,多方咨询后,慕名前来就诊于齐鲁医院妇科张师前主任医师门诊。

入院后主诊医师综合评估患者病情,进一步系统询问病史和体格检查,考虑到患者既往过敏性哮喘病、荨麻疹及多种食物和药物过敏史,常规血管造影剂无法使用,难以用血管造影来更好的观察病变部位。又经进一步超声和磁共振评估,提示患者除可能患有静脉内平滑肌瘤外,还同时存在巨大子宫/盆腔动静脉瘘形成,手术治疗难度再次增加。


张师前教授联合姜剑军教授共同手术

完善所有相关辅助检查后,由妇科张师前主任医师、血管外科姜剑军副主任医师、心外科孙厚荣主治医师、呼吸科李玉主任医师、ICU李琛副主任医师、麻醉科王春玲副主任医师、输血科刘杰医师以及手术室翟永华护士长、丛中笑护士长等组成MDT团队,开展严谨的术前多学科会诊。专家组从各自专业角度出发,充分讨论患者病情,评估了手术必要性及安全性,最终确定手术方案。鉴于术中可能出现如大出血、静脉内血栓/瘤栓栓子脱落导致肺栓塞等不可预知风险,各相关科室全力保障,输血科术前大量备血、心外科携手术室备好体外循环机、呼吸科及麻醉科充分评估患者状况排除手术禁忌、血管外科协助上台剥除血管内瘤栓、ICU保障术后患者生命体征平稳。

经过充分的术前准备,患者于3月18日全麻下行剖腹探查术。术中探查见子宫增大如孕3月大小,形态不规则,宫底右后壁见一直径约3cm质软的肌瘤,右侧输卵管迂曲拉长,右输卵管系膜见多个滤泡囊肿;整个盆腔内血管迂曲充盈,子宫右侧壁自宫角部至右侧输尿管膀胱入口处向膀胱、右侧闭孔延伸,形成巨大不规则“血管湖”,向上沿盆壁汇聚至右侧骨盆漏斗韧带,致使右侧骨盆漏斗韧带增粗达6cm,并包绕同侧输尿管,触摸血管瘤及骨盆漏斗韧带同心跳频率一致,呈“奔马律”。鉴于术前无法评估动静脉瘘血流的血供及回流路径,以预防损伤及预防大出血的双重目标为前提,手术团队首先谨慎游离输尿管后,廓清子宫及周围的组织间隙,双通道阻断试验证实骨盆漏斗韧带内的静脉动脉化血管为该动静脉瘘的流出道,采用常规的顺式切除必然会导致术中血管瘤破裂引发大出血。凭借张师前教授精湛的技术及台上各位医师的默契配合,逆行法安全切除子宫、双附件及极度迂曲扩张的静脉瘤,随后姜剑军副主任医师与张师前教授配合依次游离下腔静脉至右肾静脉、右侧髂总静脉和右侧髂内外静脉,阻断并探查髂总静脉,根据探查情况结合术前影像学提示,远端肝素化后切开右侧髂总静脉,完整取出25cm长的平滑肌瘤瘤栓。手术过程平稳有序,出血量不足200ml,目前患者恢复良好。

血管内平滑肌瘤病是子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤,是一种特殊类型的平滑肌瘤,属罕少见良性病变。其生长行为可超出子宫范围,以平滑肌细胞沿子宫和(或)子宫外静脉内生长为特点,可沿着子宫周围静脉或卵巢静脉、髂静脉到达下腔静脉,甚至侵入右心房、右心室而累及心脏,若不及时治疗,危害性极大。迄今为止张师前教授联合血管外科/心外科共完成3例下腔静脉及心脏平滑肌瘤病手术治疗,均获成功。

张师前教授介绍,子宫及盆腔动静脉瘘(AVMs,又称盆腔血管瘤)也是极其罕见的妇科疾病,按发病机制的不同,通常将子宫及盆腔AVMs分为先天性和获得性两种。先天性AVMs多为胚胎期的原始血管异常发育而形成的异常结构,有自行消退趋势,一般都有 10~20年的病程。获得性AVMs则指后天因素导致的血管畸形,其中手术创伤(如刮宫、剖宫产、流产、分娩等)被认为是发病的重要原因,创伤或破损的动脉分支和静脉之间出现多个小的动静脉瘘,或单根动、静脉吻合形成血管瘤是其主要的病理变化。询问该例患者得知,曾有多达6次人工流产史,这或许是罹患盆腔血管瘤的原因。然而在张师前教授共计实施的13例盆腔/子宫血管瘤患者中,合并脉管内平滑肌瘤病者却仅此一例。

随着肿瘤MDT理念的提出和应用,齐鲁医院妇科对疑难及复杂疾病患者进行全面和全程管理,MDT团队专家在全面评估疾病的基础上,形成统一的治疗意见,根据每个患者的病情决定适合患者的最佳的治疗方案和治疗程序,避免了单个学科因专业局限而各自为政的治疗模式,实现各科资源和优势的最大化整合、提高诊治质量,使肿瘤等疾病的治疗进入新阶段,趋向于个体化、合作化,着重强调以人为本、综合治疗的重要性,为患者的生命健康保驾护航。

【来源:妇科 责编:王文斐 审核:刘艳】

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