【本站讯】近日，山东大学齐鲁医院麻醉科团队助力脊髓性肌萎缩症(Spinal muscular atrophy，SMA)多学科团队为2例伴复杂性脊柱侧弯的SMA成人患者顺利实施基因靶向药物的鞘内注射治疗。在麻醉科常务副主任齐峰、副主任王春玲和张丽教授的指导下，李东亮、李亮、金敏副主任医师，董平主治医师等麻醉科医师及王小清主管护师等麻醉护理团队为这2例患者定位穿刺入路并成功完成腰椎穿刺和鞘内药物注射。

　　SMA2型患者的脊柱三维重建，显示复杂性脊柱侧弯畸形

SMA是一种常染色体隐性遗传神经肌肉疾病，致病基因为 5q13 区域内的运动神经元生存(Survival motor neuron，SMN)基因，其中的代表药物是诺西那生注射液。诺西那生钠2019年2月获批进入中国市场，2021年底的医保谈判，曾经70万一支，纳入医保后3.3万元一支，使得SMA患者重燃了治疗的希望。然而该药物需要鞘内注射，SMA患者又往往伴有脊柱侧弯、椎体压缩、椎间隙变小、骨赘形成等畸形。椎体的移位、旋转、滑脱导致体表标志混乱、触摸不清，体表定位困难，大大增加腰穿的难度及风险，穿刺失败率极高。齐鲁医院麻醉科团队迎难而上，借助超声的可视化优势获得椎管穿刺的相关解剖信息，顺利完成腰穿和鞘内药物注射，打开了SMA治疗的坚硬壁垒。

在临床诊断治疗中，腰椎穿刺抽取脑脊液应用广泛，越来越多的SMA患者将加入诺西那生钠的鞘内注射治疗队伍中，齐鲁医院麻醉科团队将一如既往，提高自己的专业技术，借助可视化超声或CT的引导，为SMA患者的鞘内治疗保驾护航。

【作者：金敏 来源：麻醉科 责编：尹璐 审核：刘艳】